La prise en charge de la maladie de Willebrand
Quel est le rôle des centres de traitement des maladies hémorragiques ? 1,2,3
Ils s’occupent également de remettre aux patients la carte de soins et d’urgence de la MVW, qui contient les informations essentielles à une prise en charge adaptée du patient. Il est recommandé de toujours se munir de cette carte et d’informer systématiquement de sa maladie tout professionnel de santé (anesthésiste, dentiste, gynécologue, etc.), même s’il s’agit d’une forme peu sévère.
Quels sont les traitements de la maladie de Willebrand ? 2,4
En dehors des accidents et des situations à risque hémorragique (interventions chirurgicales, accouchement), la correction du déficit en facteur Willebrand peut être nécessaire selon le type de la pathologie. Des mesures simples de prévention suffisent à enrayer les saignements, telles que la compression d’une petite plaie cutanée ou des narines en cas d’épistaxis, le respect des contre-indications de certains médicaments – l’aspirine et les anti-inflammatoires non stréoïdiens -, et l’interdiction des injections intramusculaires.
Dans certains cas toutefois, un traitement s’impose. Celui-ci peut être administré de manière curative afin de soigner un accident hémorragique imprévu, ou bien de façon préventive afin de prévenir la survenue d’une complication hémorragique lors, par exemple, d’une intervention chirurgicale ou d’un accouchement.
Les traitements par la desmopressine 1,2,4
Le traitement par desmopressine (DDAVP) est privilégié pour traiter la maladie de Willebrand de type 1 et certaines formes de la MVW de type 2 (2A). Il s’agit de la copie synthétique d’une hormone normalement produite par le corps. Son but est d’aller puiser le facteur Willebrand dans l’organisme – stocké notamment au niveau de la paroi des vaisseaux sanguins – , pour le libérer dans le sang circulant. La desmopressine permet de normaliser la coagulation pendant quelques heures en augmentant le taux de facteur Willebrand dans le sang.
Tous les patients ne répondent pas à ce traitement. Aussi, le médecin doit d’abord effectuer un “test thérapeutique” pour vérifier la réponse du patient à ce médicament. Idéalement, il est effectué avant que l’on ait besoin du médicament de façon urgente. Ce test consiste à administrer de la desmopressine, puis à faire des prélèvements sanguins dans les heures qui suivent afin de réaliser des dosages du facteur Willebrand et du facteur VIII. Si ces dosages sont normaux, cela signifie que le traitement est efficace.
Les traitements de substitution 3
Pour les personnes non répondeuses à la desmopressine – c’est-à-dire la plupart des malades ayant un type 2 et tous les malades ayant un type 3 –, et en cas d’épisodes hémorragiques ou de chirurgie importante, un traitement de substitution est mis en place. Il est administré sous forme de concentrés de facteur Willebrand, par voie intraveineuse. Ce traitement peut être administré soit dans le cadre d’une consultation au CT-MHC, soit à domicile lorsque le patient est autorisé à s’auto-administrer.
L’apport extérieur de ces facteurs de coagulation permettent de normaliser la coagulation de ces malades.
Les traitement par agents anti-fibrinolytiques 4
Ces médicaments n’aident pas à la formation des caillots, mais les stabilisent une fois qu’ils sont formés. On ne peut donc pas les utiliser à la place de la desmopressine ou des concentrés de facteurs de Willebrand et de facteur VIII en cas d’hémorragie grave. Ces anti-fibrinolytiques sont donc administrés en association à de la desmopressine ou à un traitement substitutif.
Les hémostatiques d’appoint 4
Syndrome de Willebrand acquis : une prise en charge spécifique
Pour traiter le syndrome de Willebrand acquis, la stratégie thérapeutique consiste tout d’abord à identifier la pathologie sous-jacente afin de proposer des traitements de fond qui peuvent être efficaces : chimiothérapie en cas de cancer, immunosuppresseurs en cas de maladie auto-immune, etc. Lorsqu’aucun traitement de fond n’est possible, on ne peut recourir qu’à un traitement visant à corriger le déficit en VWF – desmopressine ou concentrés plasmatiques en VWF et FVIII –, pour prévenir ou soigner un saignement anormal. La meilleure option sera choisie en fonction de la situation clinique du patient. 5
Quelles sont les options thérapeutiques pour les femmes souffrant de la maladie de Willebrand ? 4,6
La grossesse et l’accouchement sont par ailleurs des moments qui doivent être étroitement surveillés. Le taux sanguin de facteur Willebrand et de facteur VIII augmentent habituellement durant la grossesse et au moment de l’accouchement chez les femmes atteintes de la maladie de Willebrand. Mais après la naissance, ces taux chutent rapidement et certaines femmes peuvent alors se mettre à saigner de manière anormale et être ainsi victimes d’hémorragies post-partum. Au moment de la ménopause, les femmes atteintes de la maladie de Willebrand courent également un risque accru d’hémorragies imprévisibles et abondantes.
Un suivi gynécologique régulier est donc essentiel, et ce avant la survenue des premières règles ou de la ménopause pour mettre en place un traitement adapté.
Un traitement pour réduire le volume des règles 4
Chez les femmes atteintes de la Maladie de Willebrand de type 1, la prescription d’une contraception orale ou la mise en place d’un dispositif intra-utérin distributeur de progestatifs peuvent faire augmenter les taux de facteur Willebrand et de facteur VIII dans le sang. En revanche, la contraception hormonale ne peut pas améliorer les taux de facteurs chez celles qui souffrent de MVW de type 2 ou de type 3. En effet, dans le type 2, il s’agit ici d’une dysfonction plutôt que d’un manque de VWF, quant à celles qui souffrent du type 3, leur taux de VWF est déjà très faible au départ. Les contraceptifs oraux peuvent néanmoins s’avérer utiles, même chez ces femmes, car ils régularisent le cycle menstruel et réduisent les saignements.
Pour les femmes qui souffrent de la maladie de Willebrand et de ménorragies, les anti-fibrinolytiques peuvent également être un moyen efficace de réduire les saignements menstruels. Il est aussi possible de les combiner à des contraceptifs oraux chez les femmes qui ne répondent pas à la desmopressine.